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Akromegalie – seltene Krankheit durch Hormonüberproduktion

Bei der Akromegalie handelt es sich um eine Krankheit, die durch eine Überproduktion des Wachstumshormons Somatropin hervorgerufen wird. Andere Namen sind (Pierre-)Marie-Syndrom, nach dem Neurologen Pierre Marie, der die Krankheit entdeckt hat, und seltener auch „Pachyakrie“.

Akromegalie ist vergleichsweise selten und schwer zu diagnostizieren, deswegen wird sie in den meisten Fällen nur durch Zufall entdeckt. Dabei ist es für eine Behandlung aber sehr wichtig, dass diese möglichst früh begonnen wird und entsprechend die Symptome frühzeitig richtig erkannt werden. Ansonsten drohen zahlreiche Komplikationen und Spätfolgen wie beispielsweise Herzerkrankungen, die Lebensqualität kann stark eingeschränkt werden und schließlich sinkt bei einer unbehandelten Akromegalie die Lebenserwartung.

Wie sich die Akromegalie äußert, hängt davon ab, zu welchem Zeitpunkt die Krankheit auftritt. Hat der Betroffene die Phase des Längenwachstums noch nicht abgeschlossen, wie es bis gegen Ende der Pubertät der Fall ist, kommt es zu einer Form des Riesenwuchses. Der ganze Körper wächst über das gewöhnliche Maß hinaus in die Länge, die Körperproportionen bleiben dabei aber grundsätzlich normal.

Ist das Längenwachstum bereits abgeschlossen, haben nur noch bestimmte Körperpartien die Möglichkeit, weiter zu wachsen. Dazu zählen beispielsweise die inneren Organe, aber auch Extremitäten wie beispielsweise Hände und Füße. Auch ein vermehrter Haarwuchs oder eine dicker werdende Haut können auftreten. In Folge dessen kann der Körper schließlich unproportional wirken.

Entsprechend ist ein Symptom einer Akromegalie die Vergrößerung der Hände und Füße. Dazu können bei Frauen ausbleibende Regelblutungen kommen, bei Männern Impotenz. Auch Zahnfehlstellungen und Sprechstörungen durch eine vergrößerte Zunge sowie Gelenkbeschwerden und Schnarchen oder auch Schlafapnoe können zu den Symptomen einer Akromegalie zählen. Diese Symptome treten im Normalfall aber nicht alle zusammen auf. Körperliche Veränderungen, wie zum Beispiel eine allmähliche Vergrößerung der Hände oder Füße, fallen oft sehr lange nicht auf, andere Symptome können für sich allein genommen auch andere Ursachen haben, was ein Grund dafür ist, dass die Diagnose in mehr als einem Drittel der Fälle erst spät (mehrere Jahre nach Auftreten der Krankheit) erfolgt. Außerdem geht man mittlerweile davon aus, dass die Zahl der tatsächlich Erkrankten höher ist als angenommen, da die Krankheit in diesen Fällen überhaupt nicht diagnostiziert wurde.

Bei einem Verdacht auf Akromegalie wird der Wert eines bestimmten Hormons gemessen, der bei von Akromegalie betroffenen Personen oft erhöht ist, und der sogenannte Glukose-Toleranz-Test durchgeführt. Nachdem Akromegalie so diagnostiziert wurde, besteht der nächste Schritt im Auffinden der Ursache mittels MRT. In der Mehrzahl der Fälle verursacht ein gutartiger Tumor an der Hirnanhangdrüse die Überproduktion des Wachstumshormons. Dass die Ursache der Akromegalie in einem bösartigen Tumor besteht, kommt nur in sehr wenigen Fällen vor. Mithilfe von MRT und teilweise auch CT wird nicht nur der Tumor selbst lokalisiert, wichtig ist für die wahrscheinlich folgende Operation auch dessen Umgebung.

Im Zuge der Behandlung wird dieser Tumor nach Möglichkeit operativ entfernt. Je nach Größe des Tumors kann zunächst auch eine Behandlung mit Medikamenten sinnvoll sein, um den Tumor zu verkleinern. Auch wenn die Entfernung nicht oder nicht vollständig möglich ist, muss auf Medikamente zurückgegriffen werden. Auch eine Therapie in Form von Bestrahlung kann Teil der Behandlung sein.

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